摘要:
目的探讨儿童真两性畸形的诊断、合理的性别选择及恰当的治疗方式.方法回顾性分析1994年至2002年9例儿童真两性畸性的临床资料.结果社会性别:男6例,女3例;染色体组型:46XX 4例,46XY 1例,45XO 1例,45xO/46XY嵌合型3例.性腺畸形为:双侧型2例,单侧型3例,片侧型4例.按男性抚育者,行卵巢组织及子宫附件切除,睾丸固定,同期或二期尿道下裂修复;按女性抚育者,切除睾丸组织或卵睾,同期行阴蒂会阴成形术.近期2例用腹腔镜行盆腔探查和性腺切除.5例获得6个月~3年的随访.结论早期诊断、根据外生殖器及性腺优势作出合理的性别选择至关重要,儿童期应完成对与确定性别相抵触性腺的切除和外生殖器矫形,腹腔镜在诊断与治疗上有很好的价值.