摘要:
目的探讨青春期前型外阴纤维瘤（PVF）的临床病理学特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法分析2例PVF的临床表现、病理形态和免疫表型，并复习文献。结果1例发生于8．5岁幼女，1例发生于54岁成年女性，均以右侧大阴唇复发性肿块就诊。大体上，肿块不明显，切面呈灰白色，纤维组织样。组织学上，病变位于真皮层内，周界不清。细胞密度低，由稀疏的梭形纤维母细胞样细胞和大量的胶原纤维样间质组成。梭形细胞无异型性，核分裂象罕见。病变向皮下组织延伸，在邻近的脂肪组织之间、血管之间或在神经周围穿插性生长，形成类似错构瘤样的结构。免疫组织化学标记显示，梭形细胞主要表达波形蛋白，部分弱阳性表达CD34，不表达仪平滑肌肌动蛋白、肌特异性肌动蛋白、结蛋白、高分子钙调蛋白（h-caldesmon）、CD99、S-100蛋白、bcl-2、β-catenin、ER和PR。结论PVF是一种好发于青春期前幼女外阴的良性间叶性病变，偶可发生于成年人。PVF可能代表了一种外阴正常间叶组织的过度增生。临床上近1／3的病例如切除不净可发生局部复发，偶可自发性消退。
