摘要:
目的 探讨Ⅰ型和Ⅱ型永存动脉干的治疗效果.方法 回顾分析2010年1月至2016年5月在我院接受外科治疗的10例永存动脉干患者的资料.其中Ⅰ型共同动脉干6例、Ⅱ型永存动脉干4例;年龄1～14（6.5±4.2）个月;合并房间隔缺损、共同动脉瓣关闭不全、主动脉弓缩窄、三尖瓣关闭不全.1例1岁2个月的患儿术前行右心导管检查测得肺血管阻力4.5 WOOD.U.所有患者都行一期手术根治术.右心室-肺动脉流出道重建,6例采用牛颈静脉带瓣管道,4例采用Gortex人工管道重建右室流出道.结果 手术早期死亡1例,死亡率为10％（1/10）.生存9例,晚期死亡1例.死亡的1例为术前合并主动脉弓缩窄,术中深低温、停循环,术后出现多器官功能衰竭死亡.术后早期出现严重肺动脉高压危象3例,治疗后循环稳定.余患儿顺利恢复出院.出院时心脏超声提示肺动脉反流4例,2例轻-中度,2例中度.术后9例随访3个月至6年,平均60个月,1例术后半年猝死.结论 严格把握手术指征,术前充分评估肺血管病变、注意冠状动脉起源异常、妥善的共同瓣膜修复、右室流出道管道的选择等,是Ⅰ型和Ⅱ型永存动脉干早期甚至新生儿期进行一期手术治疗近、中期效果满意的关键.
