摘要:
目的：探讨原发性阴茎阴囊Paget病的临床特点、治疗及预后。方法：回顾性分析2000年1月至2014年12月期间的22例原发性阴茎阴囊Paget病患者的临床、病理资料,随访其预后,采用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果：22例患者的中位发病年龄64.5岁,中位病程40个月,中位病损长径4.75 cm。病理分期中,A1期患者12例,A2期患者6例,B期患者4例。12例患者阴囊阴茎均受累,仅侵犯阴囊者5例,仅侵犯阴茎者5例。患者的临床表现以红斑、瘙痒、溃烂、渗出及疼痛为主,均接受手术治疗,浸润性患者17例（77.3%）,其中6例患者的手术切缘阳性,非浸润性患者的手术切缘无阳性发现。12例患者术后出现局部复发或转移,手术切缘阳性（P=0.015）和浸润性患者（P=0.010）更易出现局部复发或转移,腹股沟淋巴结为该病转移时最常受累的部位,是否有淋巴结转移（P=0.040）以及病灶的体积（P=0.027）与病程的长短存在相关性。总体的5年生存率和浸润性患者的5年生存率分别为33.7%和27.9%,手术切缘阳性的患者预后差。结论：原发性阴茎阴囊Paget病好发于老年人,具有病程长、易浸润、易复发和转移的特点,初步治疗应首选手术。延误诊断、手术切缘阳性及腹股沟淋巴结转移是其复发、转移的重要高危因素。术前组织病理检查、术中切缘冰冻切片病理检查及腹股沟淋巴结活检有助于规范临床诊疗。
