摘要:
背景与目的：上皮样肉瘤是一种组织起源尚不清楚的罕见软组织肉瘤。其生物学行为独特,容易发生局部复发、淋巴结扩散和/或远处转移。本研究旨在探讨上皮样肉瘤（Epithelioid sarcoma）的临床特点、诊断、治疗和预后。方法：对我院1990年1月至2005年12月间收治的14例上皮样肉瘤临床资料进行回顾性分析,并结合随访资料进行生存分析。全组14例均接受手术治疗。首次手术均在外院进行。再次手术11例在我院进行（9例行扩大切除术,2例行截肢术;4例同时行区域淋巴结清扫术）,3例仍在外院行局部切除术或扩大切除术。术后9例接受辅助性治疗,其中单纯放疗6例,放疗＋化疗3例。结果：全组在本院病理科复检确诊为上皮样肉瘤。12例（85.7%）出现肿瘤局部复发。4例（28.6%）发现区域淋巴结转移,9例术后3年内死亡。全组总的1、2、5、10年生存率为71.43%、55.56%、27.78%和13.89%。结论：上皮样肉瘤恶性程度并不很高,但局部复发率高,容易发生淋巴结和/或远处转移,预后不佳。广泛性切除或根治性切除合并预防性区域淋巴结清扫术是治疗上皮样肉瘤的有效手段。
