摘要:
目的 探讨神经白塞病（NBD）的临床及影像学特点。方法 对本院1例NBD患者的临床资料及国内文献报道的250例NBD患者的资料进行回顾性分析。结果 251例NBD患者男∶女=1.89∶1,平均发病年龄37.7岁,NBD出现在白塞病发病后的2个月-39年（平均7.8年）,最常见的全身表现为复发性口腔溃疡（95.2%）,其次为生殖器溃疡（73.3%）,皮肤损害（50.2%）,眼部损害（44.2%）。肢体无力（44.2%）为最常见的神经系统症状,其次为头痛（36.3%）,感觉障碍（25.5%）,球麻痹（15.9%）,仅5.6%以神经系统症状首发。所有行血沉、C-反应蛋白、WBC、髓鞘碱性蛋白检测的患者结果均升高,行寡克隆区带检测的患者绝大多数为阳性。MRI可见长T1或等T1、长T2的异常信号,Flair像呈高信号。病灶可累及半球（45.8%）、脑干（36.7%）、小脑（9.2%）、脊髓（7.2%）等多个部位。糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗有效,56.3%的患者症状完全或明显缓解。结论 NBD临床表现多样且缺乏特异性,容易误诊。加强对患者复发性口腔溃疡病史的询问,有助于早诊断、早治疗。
