摘要:
目的提高对肺淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM）的临床及病理诊断和认识水平。方法回顾分析复旦大学附属中山医院确诊为肺LAM的病例15例，并复习1993--2008年国内文献的73例报道，分析该病的临床及病理特点。其中1例患者死后行尸体解剖，对其全身各脏器进行病理组织学观察。结果88例患者均为女性，平均发病年龄（37±9）岁，常见临床表现依次为呼吸困难83例（94％）、咯血48例（54％）、气胸41例（47％）、乳糜胸28例（32％）。其中35例患者行肺功能检查，32例存在弥散功能障碍，25例表现为阻塞性通气功能障碍，10例表现为混合性通气功能障碍。胸部高分辨率CT检查显示双肺为典型的弥漫性薄壁囊状阴影。病理检查结果显示肺组织呈弥漫性囊状改变，增生的LAM细胞沿细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围分布，形成结节状。1例尸解病理检查结果显示肺脏、肾脏、淋巴结及软组织等多器官受累。42例行腹部B超及影像学检查，其中23例伴发肺外LAM。结论LAM常累及全身多个系统，但肺是最主要的受累器官。育龄期妇女出现进行性呼吸困难、气胸、乳糜胸及高分辨CT表现为弥漫性小囊状改变时，应考虑到LAM的可能。确诊需依赖肺组织活检病理检查结果，并应常规进行腹部及盆腔影像学检查，以了解患者是否合并肺外LAM。
