摘要:
目的总结国内淋巴管肌瘤病（LAM）的临床特点,提高该病的诊治水平。方法我国首例LAM报道于1981年,本文回顾复习国内1981年至2009年文献报道的111例LAM病例资料,分析该病的临床特点和诊治现状。结果入选患者均为女性,最常见的首发症状为呼吸困难（51.4%）。病程中常见的临床表现依次为呼吸困难（93.7%）、气胸（48.6%）、咳嗽（45.7%）、咯血（35.1%）和乳糜胸（33.3%）。发生于结节性硬化症的LAM患者11例（9.9%）。常见的肺功能异常为阻塞性或混合性通气障碍（60/67）,以及弥散功能障碍（45/46）。胸部CT最常见的异常为双肺弥漫性囊性病变（104/109）,其他表现为多发肺大疱或蜂窝状改变。102例结合临床和病理检查确诊。误诊病例44例,中位误诊时间为24个月,常见的误诊包括间质性肺炎、特发性肺纤维化、慢性支气管炎和肺结核等。结论成年女性出现不能解释的呼吸困难,尤其合并反复气胸、乳糜胸患者,需要提高LAM的诊断意识。
