摘要:
目的 探讨颅底脊索瘤的临床诊断、分型与手术.方法 回顾性分析1998年3月～2006年12月收治的56例颅底脊索瘤病人的临床资料.临床主要表现为脑神经损害36例,运动障碍27例,鼻咽部症状10例.根据肿瘤起源和发展方向,分为鞍区型18例,颅中窝型10例,颅后窝型17例,鼻（口）咽型6例,混合型5例.共行61次手术,其中经枕下远外侧3次,乙状窦后12次,乙状窦前6次,前方颅底8次,鼻蝶13次,颞下硬膜外5次,侧裂14次;肿瘤未能全切除者术后辅以放疗.结果 术后MR证实肿瘤全切除37例（66.1%）,次全或大部切除19例（33.9%）.死亡2例（3.6%）,其中因感染死于术后2周1例,长期昏迷死于术后6个月1例.发生脑脊液漏2例,出现新的脑神经损害1例,偏瘫1例.随访45例,其中9例因肿瘤复发分别死于术后2～5年.结论 ①多数颅底脊索瘤术前可确诊,但需与侵袭性垂体腺瘤、颅咽管瘤、鼻咽癌、软骨性肿瘤及颅颈段神经鞘瘤鉴别.②采用螺旋CT三维颅底和血管重建技术有助于了解骨质破坏程度和颅底大血管与肿瘤的关系,降低手术风险度.③临床分型有助于选择手术入路,有时需采用联合入路.④术后放疗可达到缓解症状,延长存活期的目的.
