摘要:
目的探讨颅底脊索瘤的临床分型、诊断与手术.方法1988年9月至2002年12月收治102例颅底脊索瘤病人,临床主要表现为颅神经功能损害、运动障碍、鼻咽部症状等.根据肿瘤起源和发展方向,分为鞍区型、颅中窝型、颅后窝型、鼻(口)咽型和混合型.99例病人106次分别经枕下远外侧、乳突后、前方颅底、鼻蝶、额下、颞下、侧裂、口咽和联合入路手术.肿瘤未能全切除者术后辅以放疗或放射外科治疗.结果99例手术者,肿瘤全切除25例(25.3%),次全或大部切除32例(32.3%),部分切除41例(41.4%),1例仅作活检.死亡1例(1%).2例发生脑脊液漏,6例出现新的颅神经损害,1例偏瘫.86例平均随访5.6年,21例恢复正常工作,28例恢复部分工作,17例生活自理,9例不能自理,11例死于肿瘤复发或其他原因.结论根据临床表现和影像学资料,多数颅底脊索瘤术前可确诊,但有些病例需与侵袭性垂体腺瘤、鼻咽癌、软骨性肿瘤(尤其软骨肉瘤)鉴别.恰当的临床分型有助于手术入路的选择.治疗应首选手术,部分肿瘤可全切除,多数不能全切者术后辅以放疗,可达到缓解症状延长存活期的目的.
