摘要:
目的探讨上皮样恶性周围性神经鞘瘤（epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumor，EMPNST）的临床病理特征及鉴别诊断。方法收集9例EMPNST的临床病理资料，行光镜和EnVision法免疫组化观察，并复习文献。结果9例EMPNST，女性4例；年龄20～67岁，中位年龄37．5岁；病变主要位于四肢，上肢3例，下肢4例，右季肋部和咽隐窝各1例；〉5cm7例，其中1例〉10cm；〈5cm2例，平均6．2cm，无包膜。深在型8例，浅在型1例，组织学，纯上皮样型5例，其中2例见节细胞样或横纹肌样瘤样区域，4例混合型伴有梭形细胞区。免疫表型S-100蛋白及NSE9例均呈阳性反应，纯上皮样型5例S-100蛋白呈强阳性，4例混合型呈灶性阳性，8例PGP9．5阳性，7例MBP阳性，5例EMA灶性或弱阳性，4例vimentin阳性，3例CD57灶性阳性，而HMB45、desmin、CD34、CK阴性。结论EMPNST是恶性周围性神经鞘瘤的一种少见亚型，形态学上缺乏特征性，易与其他软组织上皮样肿瘤混淆。S-100蛋白及PGP9．5阳性是诊断EMPNST有价值的指标，但缺乏特异性，因此诊断时必须结合临床、组织形态和免疫表型的结果，综合判断以免引起误诊。
