摘要:
目的探讨阵发性运动源性舞蹈手足徐动症的临床特征、诊断和治疗.方法观察15例PKC病人的临床表现(2例做了录像),进行EEG、CT、MR等辅助检查,均用卡马西平治疗并观察其转归.结果本组l5例中,男13例、女2例(男:女=6.5:1),发病年龄8～22岁,平均11.4岁.生活环境及家族史:本组13例病人主要分布在中国东北部地区(13/15),14例无家族史,1例有家族史.临床突出表现为发作性一侧肢体的肌张力障碍和异动症,多数持续10～30 s(一般＜5min),每天发作4～30次.均有明显的诱发因素:紧张时或突发运动(要跑步和突然站立)时容易发作.头颅MR、CT、EEG、24小时EEG、视频EEG、肌电图(EMG)等辅助检查均无异常发现.小剂量卡马西平可使症状完全消失,0.05～0.1g/d维持治疗,10例随访1～1.5年无发作.结论 PKC是以运动诱发的表现为舞蹈样手足徐动症等肌张力障碍为特征的良性疾病,有异于癔病和神经症的发作特征,卡马西平能有效控制其发作.
