摘要:
目的：探讨原发性骨髓纤维化（IMF）的临床特点、诊断、治疗及转归。方法：对我院1989年1月～2004年12月15年间诊治的39例IMF进行回顾性分析。结果：39例IMF中，男22例，女17例，男：女=1．3：1。就诊时中位年龄为48．8（8～74）岁。全部患者初诊均有头晕、心悸、低热、疲乏无力、体重下降等症状。疾病初期用传统的治疗方法如罗钙全、雄性激素康力龙、VitD3及皮质激素、再障生血片等综合治疗，可使病情缓解。病情进一步加重则出现巨脾、髓外造血及贫血加重需靠输血维持生命，此时，应加用Epo、输浓缩红细胞和去铁胺，也可加用干扰素。随着时间的推移，病情又进一步加重，贫血严重，患者并发心肌劳损、心动过速、心衰、血色病、肾衰、肺部感染等并发症至死亡。结论：本病预后差，平均寿命4～5年。凡诊断时年龄大于70岁、具有全身症状，有严重贫血，白细胞太低或太高，血小板减少和染色体核型有异常者均为预后不良因素，多数患者死于严重贫血、心衰或血色病。
