摘要:
目的：探讨中国年轻原发性血小板增多症（ET）患者的临床特点及长期转归,建立年轻ET患者特异的血栓预测模型,为预后判断及治疗提供依据。方法：对1990年7月1日至2014年12月31日诊治的的125例年轻ET患者的病历资料进行回顾性分析。结果：在全部125例患者中,男37例,女88例,诊断时中位年龄32（18-40）岁。随访中18例（14.4%）出现严重血栓事件。多因素分析表明,JAK2 V617F（HR=8.895,P=0.001）、既往血栓史（HR=8.001,P〈0.001）及WBC≥12.0×10~9/L（HR=5.225,P=0.002）为血栓事件的独立危险因素。年轻ET患者的血栓发生率及血栓危险因素不同于整体ET人群,因此建立了年轻ET特异的血栓预测模型,即根据JAK2V617F（2分）、既往血栓史（2分）和WBC≥12.0×10~9/L（1分）,将年轻ET分为低危（0分）、中危（1-2分）和高危（≥3分）,3组的无血栓生存有显著差异（χ~2=32.223,P〈0.001）。使用抗血小板聚集药物可预防血栓形成（HR=0.081,P〈0.001）,但只有在中、高危患者中,减低血小板药物可降低血栓发生率[14.3%（5/35）vs 36.4%（12/33）,χ~2=4.416,P=0.036]。7例患者（5.6%）进展为骨髓纤维化,其中1例进展为骨髓纤维化后又进展为急性白血病。仅诊断时WBC≥15.0×10~9/L是疾病进展危险因素（χ~2=5.434,P=0.020）,抗血小板聚集药物及减低血小板药物均不能阻止疾病进展。结论：中国年轻ET患者的血栓发生率与血栓危险因素与整体ET患者不同,年轻ET患者特异的血栓预测模型对指导分层治疗有重要价值。
