摘要:
目的报道1例血红蛋白Lepore病(Hb Lepore),并进行文献复习.方法对1例自3岁起反复发烧、面色苍黄、茶色尿13岁女孩,当地医院诊断为"自身免疫性溶血性贫血".间断口服强的松30 mg/d,辅助以输血治疗无好转.通过对其诊疗过程,分析Hb Lepore.结果经Hb电泳SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳平面(pH 6.2)显示Hb Lepore.确诊后经加大糖皮质激素剂量、输洗涤红细胞等治疗使Hb上升至100 g/L时,遂行脾切除术.术后随访1年,血常规、血生化指标正常,已停用激素,在校求学.结论对幼年发病者的溶血性贫血药物治疗效果不佳的,应考虑遗传病的可能性,应寻找病因对症治疗.
