摘要:
真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）简称“真红”，是一种获得性，源于造血干细胞的克隆性疾病，其特征为红细胞造血异常增生，红系祖细胞对红细胞生成素高度敏感和非依赖。临床表现有皮肤红紫、脾大、高血压、血栓形成及出血倾向等。血液学特征为红细胞和全血容量绝对增多，血液粘稠度增高，常伴白细胞和血小板增多，晚期可伴有骨髓纤维化或转化为急性白血病。PV、原发性血小板增多症（essential thrombocythemia，ET）、原发性骨髓纤维化（primarymyelofibrosis，PMF）统称为临床上常见的3种BCR／ABL基因阴性的骨髓增殖性疾病（myeloproliferative disorders，MPD）。
