摘要:
目的了解真性红细胞增多症(PV)患者临床特点及疾病自然过程.方法分析185例PV患者临床症状、体征、实验室检查及转归.结果 185例患者中,男122例,女63例.发病年龄(52.7±14.1)岁.初诊时血红蛋白为(208.3±21.2)g/L.血常规三系增高74例(40.0%),单纯血红蛋白增高33例(17.8%),血红蛋白增高伴有白细胞增高67例(36.2%),血红蛋白增高伴有血小板增高11例(5.9%).脾大123例(66.5%),肝大3例(16.2%).25例患者检测Epo水平, 9例(36.0%)正常, 16例(64.0%)减低.30例患者进行干/祖细胞培养,57% CFU-E增高,59% BFU-E增高,其中11例检测内源性红系集落(EEC),10例(90.9%)出现EEC.82例(44.3%)发生血栓栓塞103次,5例进展为骨髓纤维化(MF),1例发生继发肿瘤,2例死于栓塞.结论 PV是一种成年型骨髓增殖性疾病,极易并发栓塞,易检出EEC,且血清Epo水平多减低,主要进展为MF.
