摘要:
通过22例3月至63岁多发性神经纤维瘤病(NF)患者的检查发现脸神经纤维瘤12例,眶骨异常4例,虹膜结节20例(91%),先天性青光眼3例4眼,其中3眼房角异常,晶体混浊2例,高度近视7眼,低中度2眼,共占16%,4例听力下降,其中2例排除了听神经瘤。11例分属5个家系,呈常染色体显性遗传。20名患者及家属的 ABO 及 MN 血型显示家系患者中 ABO 系统较MN 系统与 NF 病的关系较为密切。本文对眼改变特别是虹膜结节的性质、形态、数目结合年龄和诊断意义进行讨论,7眼高度近视多与神经纤维瘤同侧 1例伴视罔膜色素变性其意义有待探讨。
