摘要:
视神经胶质瘤(optic pathway glioma ,OPG)是一种自然病程多变的罕见肿瘤,以儿童多发.OPG与神经纤维瘤病1型(neurofibromatosis type 1, NF-1)的关系密切,其中并发NF-1的以前路OPG多见,多侵犯视神经与视交叉,发病年龄较小,常表现为良性自限性肿瘤,症状以视觉损害为主,预后较好;而不并发NF-1的OPG常侵犯视交叉及下丘脑,发病年龄较大,且更具侵袭性,症状除视觉损害外还可表现为内分泌异常,预后相对较差.OPG的病理多为低级别的毛细胞型星形胶质细胞瘤,恶性OPG极为罕见.CT和MRI等影像学检查是诊断和随访OPG的重要手段.对无进展的OPG患者一般只需定期进行眼科及影像学检查随访,进展性OPG可采用手术、放疗、化疗或联合治疗以提高无进展生存率,但关于各种治疗方法的疗效、不良反应和预后对比缺乏大宗病例研究结果,目前尚无公认的最佳方案.
