摘要:
目的总结血小板无力症伴鼻出血患儿的临床特征和诊治措施。方法回顾性分析2000～2010年以鼻出血首诊的3例血小板无力症患者临床资料，并复习相关文献，总结其临床特征与诊疗方法。结果例1为双侧弥漫性鼻腔出血且有家族史，例2无明显诱因顽固性鼻出血，例3鼻出血量与创伤程度不相符。表现红细胞及血红蛋白下降，ADP诱导试验血小板聚集率降低或无反应，血小板膜糖蛋白GPⅡb／Ⅲa检测值明显偏低。经鼻腔填塞和输注新鲜血小板后，鼻出血均得到有效控制。结论鼻出血可以是血小板无力症的主要首发症状，实验室检查可以确诊，重组人凝血因子VIIa是治疗本病的新方法。
