摘要:
目的：了解原发性血小板增多症（ET）患者临床特点，以减少误诊及并发症。方法：对34例ET患者的临床资料进行回顾性分析。结果：34例中，男13例，女21例，中位发病年龄51岁。多以头晕、头痛、肢体麻木为主诉；无特异性症状，体检发现PLT显著升高3例；因脑梗死、心肌梗死等住院发现PLT显著升高7例；因肠系膜上静脉、脾静脉、门静脉血栓形成表现腹胀、腹痛5例；因脾脏轻度肿大行切脾术3例。有出血症状者3例（8．8％），有血栓形成者11例（32．4G），同时有血栓形成和出血者2例（5．9％）。初诊时中位PLT为991×10^9／L,25例进行骨髓活检，骨髓增生活跃或明显活跃，以胞体大、核分叶多的巨核细胞增多为主。12例检测了JAK2V617F基因，阳性3例。经羟基脲（Hu）治疗有效率（缓解＋进步）达85．7％，Hu＋α干扰素（IFN—α）治疗有效率达90％。结论：ET无特异临床表现，有脑梗死、心肌梗死、腹痛、脾脏增大、血栓形成表现者，查PLT升高达600×10^9／L时需警惕ET可能，尽早确诊，避免并发症。
