摘要:
目的了解原发性血小板增多症（ET）患者临床特点及疾病自然过程。方法对本院1980年5月至2006年12月诊治的ET患者进行回顾性分析。结果438例患者中，男201例，女237例，中位发病年龄48岁。有出血症状者101例（23．1％），有栓塞者86例（19．6％），同时有出血和血栓者13例（3．0％），脾大150例，肝大60例。无症状者149例（34．0％），在诊治其他疾病时发现者145例（33．1％）。初诊时中位血小板数为1000×10^9／L。255例作骨髓活检，以大而多分叶的成熟巨核细胞增生为主，其中51例局部伴有网状纤维增生。从114例患者中检出90例JAK2V617F突变阳性，阳性率为78．9％。180例作染色体核型检查，6例（3．3％）染色体异常。261例随访时间〉12个月，中位随访时间为60（12～300）个月。17例（6．5％）进展为骨髓纤维化（MF）。1例转为真性红细胞增多症（PV）。1例6年后转为PV，20年后转为MF。转为急性单核细胞白血病（M5）、骨髓增生异常综合征（MDS）、多发性骨髓瘤（MM）各1例。结论ET是以血栓和出血为主要症状的慢性骨髓增殖性疾病，无症状者比例高。主要进展为MF，大多预后较好。
