摘要:
目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）血液学异常的临床特点。方法对1992年2月-2010年12月在本科住院的首次确诊为SLE的26例患儿进行回顾性分析。男3例,女23例,男女比例为18;发病年龄4～18岁,平均13岁。根据1982年美国风湿病协会修订的SLE诊断标准及血液学异常的诊断标准,对其外周血常规、骨髓细胞形态、免疫学检查进行分析。结果 26例患儿中24例（92.3%）出现血液学异常,Hb、WBC、淋巴细胞及PLT减少分别为22例（84.6%）、8例（30.8%）、11例（45.8%）及15例（57.7%）,其中一系减少6例（25.0%）,两系减少15例（62.5%）,三系减少3例（12.5%）。Coombs试验阳性12例（46.2%）。其中自身免疫性溶血性贫血10例（38.5%）。18例患儿进行了骨髓细胞学检查,骨髓增生活跃12例（66.7%）,红系、粒系巨幼样改变各2例,红系核畸变3例,巨核细胞成熟障碍2例。26例患儿中误诊15例（61.5%）。结论血液系统是儿童SLE脏器损害最常见的靶器官之一,血液学异常可表现为一系或多系改变,骨髓形态学可有多种异常表现。对于初诊时有血液学异常的SLE患儿,应重视骨髓检查、免疫指标及抗核抗体等的检测,以减少误诊。
