摘要:
目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎(DM)和系统性硬皮病(PSS)伴发脂膜炎的临床、免疫、病理学特征、发病机理及治疗.方法对19例SLE、6例DM和1例PSS伴发脂膜炎者的有关资料进行分析.结果脂膜炎发生率为2.7%,其中SLE2.6%,DM5.3%,PSS1.1%.表现为单发或多发痛性皮下结节、斑块和溃疡,多见于四肢(57.7%).组织病理学改变为脂肪小叶坏死、间质血管炎、栓塞形成及炎性细胞浸润.经皮质类固醇+免疫抑制剂等治疗,可有明显改善.3例分别死于败血症和成人呼吸窘迫综合征.结论脂膜炎为SLE、DM和PSS少见的并发症;以发热、痛性皮下结节和溃疡为其特征;病理以脂肪小叶坏死为主,血管炎及栓塞可能是其发病的重要因素;皮质类固醇联合免疫抑制剂治疗有效.
