摘要:
韦格纳肉芽肿是一种病因不太明确的自身免疫性疾病,以低发病率和高死亡率为特点。主要病理特征为肉芽肿、局灶性坏死和血管炎三联征,主要累及小动脉、毛细血管和小静脉。病变可累及多种组织和器官,通常以上下呼吸道、肾脏、皮肤及眼眶最为常见。研究表明其发病受环境因素、感染及细胞免疫因素的影响。该病起病隐匿,临床症状无特异性,大部分患者以上呼吸道症状为首发表现,部分可见咳血、呼吸困难等症状,典型者有上呼吸道、肺、肾三联征。CT表现具有多发性、多样性、多变性的＂三多＂典型影像学特点,其循环内抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）也存在一定的特异性,目前较为有效的临床药物为糖皮质激素和免疫抑制剂联合应用,临床上难治性病例也考虑TNF-α抑制剂等生物制剂的应用。鉴于其临床表现及诊断学方面的非特异性,临床上漏诊及误诊率较高,因此早期诊断和治疗对预后具有重要意义。
