完全性房室通道合并法洛四联症或右心室双出口主要特点及手术治疗

完全性房室通道合并法洛四联症或右心室双出口（CAVSD-TOF／DORV）为一种少见的复杂先天性心脏病，其中大约3．1％合并 CAVSD，而 CAVSD中约4．3％合并 TOF／DORV。此疾病合并 Down 综合征多见（34％～84％）［1-2］，CAVSD 最常见的类型为 Rastelli C 型［3-5］。对 CAVSD-TOF 的外科治疗最早由 d′Allaines 等［6］报道，但是 Kirklin 早在1961年就实施了此种复杂先天性心脏病的完全矫治手术。早期完全矫治手术的致死率高达28．5％，其中的80％死于1980年以前，之后病死率明显减少［3］。随着心脏外科的发展以及技术的进步，病死率逐步下降。为了进一步提高手术治疗效果，笔者就这类疾病的主要特点及手术相关问题作一介绍。