摘要:
目的：分析冷球蛋白血症相关肾小球肾炎（CGN）患者的临床病理特征及预后。方法：回顾分析CGN患者的临床、病理及随访资料,Kaplan-Meier法分析肾脏存活率,COX回归模型分析预后危险因素。结果：40例CGN患者,男性24例、女性16例,肾活检平均年龄47.8±14.9岁。高血压、贫血、肾功能不全、肾病范围蛋白尿和镜下血尿发生率分别为70%、75%、57.5%、57.5%和95%。按血清是否存在单克隆免疫球蛋白（MIg）及是否伴HBV或HCV感染分为四组,即仅血清MIg（MIg）组,仅HBV或HCV感染组（HBV/HCV组）,血清MIg伴HBV或HCV感染组（MIg＋HBV/HCV组）,MIg/HBV/HCV阴性组。MIg组肾功能不全发生率显著高于HBV/HCV组;血肌酐显著高于HBV/HCV组及MIg/HBV/HCV阴性组,与MIg＋HBV/HCV组无统计学差异。常见病理类型为膜增生性肾小球肾炎（MPGN）（92.5%）,MIg组肾小管萎缩/间质纤维化显著重于其余三组。肾组织多种免疫球蛋白沉积32例,单一免疫球蛋白沉积8例,单一Ig G亚型5例（其中2例单一轻链）。39例患者中位随访24.9月,中位肾脏存活时间22.1月,各组肾脏存活时间无显著差异,11例（28.9%）进入终末期肾病（ESRD）,MIg组进入ESRD比率最高,但仅与HBV/HCV组有统计差异。多因素COX回归分析显示血清MIg阳性是影响CGN患者肾脏预后的独立危险因素。结论：MIg/HBV/HCV阴性的CGN最常见。MIg阳性患者肾功能不全发生率和血肌酐较高,进入ESRD较多见。血清MIg阳性是CGN患者肾脏预后的独立危险因素。血清MIg与肾组织免疫球蛋白沉积并不完全平行。
