摘要:
先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是由于先天性膈肌发育不良而导致的畸形，多发生在左侧，可能是环境因素作用于易感个体而引起的一种先天性疾病。先天性膈疝的分子生物学基础及遗传因素尚未明了。据报道其在新生儿中的发病率为1：2500，尽管在患儿出生后进行了积极的治疗和外科手术修补缺损，其存活率仍然很低。目前认为其合并的肺发育不良及肺动脉高压是主要的死因。有研究表明，肺发育不全和CDH可能是同日寸发生的，横膈的关闭可能需要肺的正常发育嘲。因此有人推测肺发育不全是胚胎受到干扰的结果，
