摘要:
目的探讨膀胱恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma,MFH）的临床病理表现、诊断和鉴别诊断要点。方法对3例MFH的临床资料、病理学表现、免疫组化表型和术后随访情况进行分析并复习文献。结果 3例MFH患者均无特异性临床表现,全程无痛性肉眼血尿及下腹部疼痛为主要症状;病理学检查示病灶呈灰白色结节,边界不清;镜下见成纤维细胞排列成席纹状结构,组织细胞散在分布,并伴有黏液变性及急慢性炎细胞浸润;免疫组化检测示肿瘤细胞Lyso-zyme、CD68、AACT及Vimentin呈阳性表达,CK、SMA、Myosin及S-100均呈阴性表达。术后随访,1例患者于术后4个月因肿瘤复发及双肺转移死亡,1例患者术后63个月仍无瘤健在,另1例患者失访。结论 MFH是少见的膀胱高恶性肿瘤,术前明确诊断困难,术后病理诊断需与肉瘤样尿路上皮癌（sarcomatoid urothelial carcinoma,SUC）、反应性梭形细胞增生（reactive spin-dle cell proliferation,RPCP）及平滑肌肉瘤等鉴别,免疫组化标记有助于明确诊断。早期诊断并采取膀胱全切及系统性化疗和局部放疗可改善患者预后。
