摘要:
目的分析骨髓增殖性肿瘤（MPN）中最常见的真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、原发性骨髓纤维化（PMF）患者的临床资料,为疾病的临床诊断及治疗提供依据。方法回顾性分析收治的56例MPN患者的临床资料,总结各类疾病的特点。结果 PV、ET、PMF发病年龄多分布于50~70岁年龄段,男性女性比例接近。PV常见症状和体征,包括头晕、多血症、皮肤搔痒、血栓形成、胃肠道出血等; 而血栓形成是ET发病和死亡的主要原因,严重的出血较血栓形成少见; PMF常见体重下降、多汗和肝脾肿大导致的局部压迫不适; PV和部分ET患者表现为三系血细胞增高,所有PMF患者均有贫血。所有PV及ET患者均表现为骨髓增生活跃或明显活跃,仅有部分PMF患者表现为骨髓增生活跃、部分增生减低,均伴有纤维组织增生; 有72%PV患者JAK2V617F基因突变阳性,ET和PMF中55%为阳性; PV、ET、PMF治疗方法也不完全相同。结论 MPN中的PV、ET、PMF虽发病年龄相似,但在临床表现、实验室检查及治疗方面各有特点。
