摘要:
郎格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cellh istiocytosis,LCH)是一组原因不明的罕见疾病,特点为不同器官内病理性郎格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)的异常增殖和浸润,发病率约0.02~0.4万/,好发于1~3岁婴幼儿,成年人群中发病率约1~2/1000000,男女之比约为2:1。LCH可广泛累及全身多器官系统,但以骨骼病变最常见,尤颅骨、长骨、扁平骨易受累。口腔损害可以是LCH的首发症状或唯一症状[1~3]。本文结合我院近期收治的1例累及口腔颌面部的成年多系统LCH病例,就LCH在口腔颌面部的表现、诊断、鉴别诊断以及治疗进行文献回顾。一、病例介绍患者,男,23岁,主诉“牙龈溃疡、牙齿松动半年”就诊我院牙周粘膜科。就诊前一年出现外生殖器溃疡,半年前出现牙龈溃疡、牙齿松动,伴前额及左颊部包块,并于我院就诊期间突发左侧气胸,伴双睑结膜溃疡。吸烟史2年,戒烟半年,家族中无类似病患,工作中长期接触胶印制版业化学试剂及紫外线。检查:前额正中近发际处2.0 cm×1.8 cm隆起包块,皮肤表面一粟粒大小暗紫色皮疹,挤压有清亮液体流出,触诊包块质韧。左颊部1.5 cm×1.8 ...
