摘要:
目的：探讨透明细胞软骨肉瘤（ clear cell chondrosarco-ma, CCCS）的临床、影像、病理以及免疫表型特征。方法对2例CCCS行HE和免疫组化EnVision法染色,观察其影像学、病理及免疫表型,并复习相关文献。结果例1,男性,19岁,发生于罕见部位右足第三跖骨；例2,女性,32岁,发生于经典部位左侧胫骨上端。影像学示溶骨性骨质破坏,其内密度不均,边界模糊,1例有骨皮质破坏,2例均无骨膜反应和软组织肿块形成。肿瘤组织灰白、灰红色混杂,质地软硬不均。大量上皮样瘤细胞,边界清楚,胞质丰富透明或淡嗜酸性毛玻璃状,核中位圆形,空泡状,可见核仁,无明显异型性,核分裂象罕见,无核沟,其中透明细胞占多数；瘤细胞倾向于分叶状排列；肿瘤内良性破骨样巨细胞散在或成簇分布,灶性反应性新骨和少量低级别普通型软骨肉瘤成分。免疫表型：瘤细胞 S-100和 vimentin均（＋）。结论 CCCS是软骨肉瘤的一种特殊类型,属低度恶性,临床罕见,病理诊断需结合临床、影像和病理以及免疫组化标记,应与普通型软骨肉瘤、软骨母细胞瘤、透明细胞骨肉瘤和转移性透明细胞癌等鉴别。
