摘要:
目的 探讨婴儿纤维性错构瘤（fibrous hamartoma of infancy,FHI）的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析16例FHI的临床病理资料,并复习相关文献。结果 FHI男性10例,女性6例,年龄5天~3岁,平均1.11岁。肿瘤大小1cm×0.5cm×0.2cm~11cm×4cm×4cm不等,发生于上臂4例,背部3例,会阴2例,骶尾部、大腿、腋下、臀部、胸壁、小趾和足外侧各1例。肿瘤具有特征性的器官样结构,由富含胶原的纤维组织、原始间叶细胞岛及成熟的脂肪组织构成。免疫表型：纤维组织和原始间叶细胞vimentin均呈阳性,脂肪细胞S-100均呈阳性;10例纤维组织SMA呈阳性,8例间叶细胞CD34呈阳性,其中6例CD99呈阳性,Ki-67增殖指数均〈2%。结论 FHI是一种少见的发生于婴儿的皮下良性软组织肿瘤,具有特征性病理表现,结合发生部位、影像学资料、组织病理学特点及免疫表型可作出准确诊断。治疗以局部手术完整切除为主,对于肿物较大及多结节病例,建议扩大手术范围。
