造血干细胞移植治疗严重联合免疫缺陷病的现状及进展

《中国小儿血液与肿瘤杂志》 于洁;胡明凤;赵晓东
摘要:
严重联合免疫缺陷病(severe combine immune deficiency,SCID)是一组由于基因突变引起的T淋巴细胞和B淋巴细胞发育及功能障碍的先天性免疫缺陷性疾病,临床上主要表现为严重反复的致死性感染,预后差。异基因造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)是目前临床上可应用的最重要的根治SCID的手段。近年来研究报道显示,采用HLA全相合的同胞供者(matched siblings donor,MSD)造血干细胞移植治疗SCID的总体存活率达90%甚至以上;
SCID , 造血干细胞移植 , DONOR , HEMATOPOIETIC , 总体生存率 , GVHD , 预后差 , 基因突变 , 移植物抗宿主病 , 全相合
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