摘要:
目的 探讨组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)的临床特点,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析北京大学第一医院1999-2009年住院治疗的68例HNL患者的病例资料,总结临床表现、实验室检查结果 及治疗和预后的特点.结果 HNL多见于年轻人,发病年龄平均(19±13)岁,男女性别比为1∶1.所有患者均有淋巴结肿大,65例(95.6%)伴发热,25例(36.8%)伴肝脾肿大,17例(25.0%)伴咽痛、咳嗽等呼吸道症状,10例(14.7%)伴一过性皮疹,35例(51.5%)伴不同程度外周血白细胞下降,17例(25.0%)伴不同程度肝功能异常.72.1%(44/61)血沉增高,11.1%(6/54)抗核抗体(ANA)阳性.淋巴结活检HE染色及免疫组化可见典型的病理学改变.34例(50.0%)患者应用了糖皮质激素治疗,疗程2周至3个月.7例(10.3%)患者复发,再次激素治疗仍有效.ANA阳性者中,1例合并系统性红斑狼疮(SLE),1例在2年后诊断为SLE.结论 HNL临床表现缺乏特异性,病因不清,易误诊,病理组织学及免疫组化检查是确诊的依据,治疗以糖皮质激素为主,预后良好,但易复发,且可合并或进展为SLE,应引起重视.