进行性耳聋合并延髓麻痹二例

《中华神经科杂志》 马磊[1];吴中亮[1];贾宏阁[1];刘之荣[1]
摘要:
Brown—Vialleto-Van Laere(BVVL)综合征是一种以进行性耳聋伴脑桥、延髓脑神经麻痹为特征的罕见的神经系统疾病。Madras型运动神经元病(Madras motor neuron disease,MMND)主要表现为体形纤细、肢体萎缩和无力、锥体束损害、后组脑神经麻痹及神经性耳聋。近年来这两种少见疾病在我国陆续见诸报道,两者均为青少年起病,且临床表现有诸多相似之处,有时难以鉴别。
神经性耳聋 , 延髓麻痹 , 进行性 , 后组脑神经麻痹 , 神经系统疾病 , 运动神经元病 , NEURON , 锥体束损害
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