摘要:
目的 探讨肝移植治疗小儿先天性门静脉海绵样变的临床效果。方法 2例患儿经CT和CTA检查诊断为肝内门静脉系统海绵样变，并伴有严重的门静脉高压症，分别于2004年12月和2005年6月施行肝移植术治疗。从临床症状、血液学指标和影像学检查方面对手术疗效进行评价。结果 2例患儿术后消化道出血症状均消失，且无复发；血红蛋白、血球压积、血小板水平等均接近或恢复正常；脾脏亦有一定程度缩小；1例患儿随访至今，情况良好；另1例患儿术后失访2月，3月后超声复查发现大量腹水，门静脉吻合口明显狭窄，再次手术重新植入另一供体门静脉，手术过程顺利，因术后出现严重肺部感染，同时合并肝、肾功能损害，于术后2周死亡。结论 肝移植术可成为先天性门静脉海绵样变的有效治疗方法之一，其近期疗效良好。对肝移植的远期效果和并发症，尚需进一步积累病例和随访研究加以评价。
