罕见病因所致的异位ACTH综合征1例报告及文献复习

《北京医学》 平凡[1];刘赫[1];樊华[2];邢小平[1]
摘要:
目的总结1例嗜铬细胞瘤导致的ACTH依赖性高皮质醇血症患者的临床及生化特征。方法①报告我院收治的1例嗜铬细胞瘤所致异位ACTH综合征(EAS)的患者的诊治经过;②回顾性分析国内外文献报道的30余例嗜铬细胞瘤所致EAS的临床和生化特点。结果本例男性,23岁。1年体重增加5kg。有多饮、多尿、多汗及手抖等症状。经详细检查最终诊断为嗜络细胞瘤所致的EAS。结论①流行病学:嗜铬细胞瘤所致EAS占全部EAS的5%~25%,发病年龄12~74岁,女性比例高(F:M=7:1);②临床特点:低血钾和高血压更常见,多为单侧肾上腺占位,偶有双侧病变;③生化特点:尿儿茶酚胺升高,大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)后的血皮质醇反向升高;④病理特点:病理标本免疫组化染色ACTH阳性;⑤术后转归:切除病变侧肾上腺后ACTH明显下降。
异位ACTH综合征 , 嗜铬细胞瘤 , 地塞米松抑制试验的矛盾反应
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