摘要:
目的总结手术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的外科经验.方法对112例复杂紫绀型先天性心脏病伴有肺动脉狭窄(PS)病人手术的临床资料分析.年龄2～23岁,平均9.57±4.84岁,体重:8.1～54 kg,平均22.7±11.36kg.复杂心内畸形:法洛四联症(TOF)81例,右室双出口(DORV)14例,大动脉转位(TGA)11例,房室管畸形(AVCD)4例,单心室(SV)及Ebstein畸形各1例.PS包括:1.漏斗部狭窄93例,其中伴肺动脉瓣狭窄47例,瓣、环及干狭窄38例,左肺动脉口狭窄及缺如各1例;2.单纯肺动脉瓣狭窄5例;3.肺动脉瓣、环、干狭窄14例,伴左右肺动脉细小2例.手术方法:TOF根治术81例,DORV根治术13例,TGA心内畸形纠治术7例,AVCD纠治术3例,双向Glenn手术2例,Rastelli手术、心外管道全腔静脉-肺动脉接术、Senning手术、改良Fontan手术、Ebstein畸形纠治术及探查术各1例.合并PS手术:瓣交界切开扩张瓣环58例,流出道(RVOT)直接缝合4例,RVOT加宽心包补片52例,跨环心包补片48例,同种主动脉带瓣外管道右室-肺动脉连接1例,结果全组手术死亡率6.3%(7/112例),其中TOF死亡率为4.9%(4/81例).死亡原因:低心排综合征3例,RH(-)血型创面广泛渗血、血源缺乏,脑气栓,灌注肺及呼吸衰竭各1例.非致死性并发症15例:低心排2例、Ⅱ°房室传导阻滞3例、灌注肺1例、二次开胸止血2例、乳糜胸1例、胸内积液3例、切口感染1例等给予相应的治疗后均康复,残余分流2例.术后住院8～26 d,平均(12.8±5.2)d.随访晚期死亡2例,为探查术后缺氧发作及残余分流心衰,余均恢复良好.结论复杂紫绀型先天性心脏病仍为外科治疗难题,伴肺血减少的患者大部分为外科治疗提供机会,根据肺动脉和左心室发育情况及心内畸形复杂的程度,选择根治术、矫正术或减状手术,能取得满意的手术疗效.
