摘要:
目的：探讨短期二巯基丙磺酸钠（DMPS）静脉驱铜和间歇期青霉胺（PCA）口服维持交替治疗肝豆状核变性（WD）的疗效。方法：采用交替联合治疗方案，住院期间二巯基丙磺酸钠静脉驱铜，间歇期青霉胺口服维持，锌盐治疗和各种对症处理方案维持不变，随访观察患儿临床状况的改善、驱铜疗效和药物不良反应。结果：DMPS静脉驱铜效果比口服PCA效果明显；短期DMPS主要不良反应为粒细胞和血小板减少、过敏反应、出血倾向，比PCA发生率低或相当；采用PCA和DMPS交替并联合锌剂治疗，71％的WD患儿肝功能改善或恢复正常、50％的神经系统症候消失或改善、70％的血尿随访尿常规正常。结论：肝豆状核变性治疗初期或青霉胺疗效欠佳时，选择短期二巯基丙磺酸钠静脉驱铜，对于改善预后和维持疾病治疗有着积极作用.
