摘要:
目的：探讨补肾益髓法对地中海贫血患者β-珠蛋白基因的调控作用及B细胞淋巴瘤11A蛋白（B-cell lymphoma11A,BCL 11A）基因表达影响。方法：将82例患者随机分为对照组和治疗组,每组41例。对照组口服羟基脲片治疗,每日25 mg·kg-（-1）,每周2次,6周为1个疗程,连续治疗2个疗程。治疗组：在对照组的治疗基础上,配合应用补肾益髓法治疗,方药组成：山萸肉、何首乌、熟地黄、补骨脂、黄芪、鳖甲、甘草。各每袋10 g,生药量相当于2.27 g中药原材,由中国中医科学院广安门医院大兴制剂中心生产,每日1袋,每日3次,温开水冲服,连续治疗3个月。观察两组患者治疗前后血常规、β珠蛋白基因mRNA（β-mRNA）、γ珠蛋白基因mRNA（γ-mRNA）、BCL 11A水平变化情况,并比较两组患者的临床疗效。结果：与治疗前比较,两组患者血红蛋白（hemoglobin,Hb）、红细胞总数（red blood cel,RBC）、网织红细胞（reticulocyte,Ret）、红细胞平均体积（erythrocyte mean corpuscular,MCV）、γ-mRNA及γ/（γ＋β）mRNA水平均较治疗前明显升高,差异有统计学意义（P〈0.05）;BCL 11A及中医证候评分均较治疗前明显降低,差异有统计学意义（P〈0.05）;与对照组比较,治疗组患者治疗后Hb、RBC、Ret、MCV、γmRNA、γ/（γ＋β）mRNA表达水平改善情况及治疗有效率高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）;BCL 11A水平及中医证候评分均低于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）,两组之间及治疗前后β-mRNA水平比较,差异均无统计学意义（P〉0.05）;两组不良反应比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论：补肾益髓法能有效降低地中海贫血患者BCL 11A表达水平,提高Hb、WBC、Ret和γ-mRNA表达水平,具有较好的临床疗效,安全性良好,但对β-mRNA水平无明显影响,其具体作用机制有待于进一步研究。
