摘要:
目的探讨亚急性联合变性(SCD )与维生素B12(VB12)缺乏和巨幼红细胞贫血(MA)的相关性.方法分析36例SCD的神经损害程度与贫血程度和血清VB12水平之间的相关性;对比MRI、神经电生理检查在SCD诊断中的敏感性和特异性.监测SCD脑脊液髓鞘碱性蛋白(MBP)浓度的动态变化.分析开始治疗时间对疗效和预后的影响.结果患者治疗前Hb平均含量(77.1±11.2 ) g/L ,表明SCD大都伴贫血,但其程度与SCD神经损害程度无直线相关关系(r=-0.1917、0.0926,P＞ 0.5).治疗前平均血清VB12水平(87.0±21.4) ng/L,异常率47.2 %, 治疗后很快恢复, 但神经体征改善较慢,二者无直线相关关系(r=0.207、0.101,P>0.5).诱发电位综合阳性率100%,并可在临床症状出现前或在SCD初期出现.MRI检查阳性率为71.4%,部分病灶治疗后缩小或消失.脑脊液MBP水平治疗前(3.96±1.66 ) ng/L.治后3个月有显著改善(2.25±1.66) ng/L.确诊6个月后开始治疗者,神经功能改善不显著.结论 SCD多由VB12缺乏引起,常伴MA,但血清VB12水平不能作为诊断或排除SCD的惟一标准.MRI可显示SCD的多数脊髓和脑部病灶,治疗后可缩小或消失.诱发电位为早期确诊和发现隐匿病灶提供帮助.脑脊液MBP水平可反映SCD神经髓鞘损害和修复的程度.早期诊断和治疗可降低永久神经功能损害的范围和程度.
