摘要:
蓝色橡皮大疱痣综合征（BRBNS）是一种罕见的原因尚不明确的疾病，特点为全身多发静脉畸形病灶。该文报道1例34岁女性，发现全身皮肤多发蓝紫色肿物20余年，反复黑便及鲜血便2年，并因严重贫血需长期输血治疗。全腹CT平扫可见肝脏、脾脏、肾脏、子宫、盆腔内及臀大肌内大量结节状病灶，血管造影显示病灶为静脉畸形。胃镜、肠镜、胶囊内镜显示全消化道共约150余处大小不一静脉畸形病灶并多发性出血。治疗包括半流和精细软食，补铁，沙利度胺（反应停）维持治疗，患者血红蛋白由56g/L升至102g／L并维持于该水平，未再出现显性出血，随诊2年病情稳定，后死于肾盂肾炎败血症。全身如此大量的病灶特别是大量胃肠道病灶在已有的BRBNS文献报道中尚属罕见，且对于多病灶出血，可试用沙利度胺以控制病情。
