摘要:
目的探讨胃肠道恶性神经外胚层肿瘤的临床病理学特点、免疫表型、分子遗传学改变、诊断及鉴别诊断要点。方法回顾性分析胃肠道恶性神经外胚层肿瘤的临床资料、光镜观察、免疫组化标记及荧光原位杂交检测,并结合相关文献分析。结果肿瘤位于升结肠,浸润性生长,侵犯肠壁全层。肿瘤组织弥漫成片状或巢状生长,局部区域呈腺泡状及流水样排列。肿瘤细胞呈上皮样,局部呈梭形,胞质嗜酸性或透明,细胞核圆形或卵圆形,染色质稀疏,有小核仁。核分裂象6个/10HPF。免疫组化：Vimentin（＋）,SOX10（＋）,S-100（＋）,Syn灶性（＋）,CD56（＋）,Fli1（＋）,Ki-67增殖指数20%,荧光原位杂交检测显示EWSR1基因重排。结论胃肠道恶性神经外胚层肿瘤非常罕见,具有高度侵袭性,应与其它胃肠道原始上皮及梭形细胞肿瘤相区别。联合应用免疫表型、超微结构和分子学分析,有助于识别该肿瘤并与其他类似病变鉴别。
