摘要:
目的 探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤（PXA）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法 对南京军区南京总医院1980-2004年间6287例中枢神经系统肿瘤中的15例PXA（0．2％），以及2例会诊病例，进行临床病理学观察，免疫组织化学SP法检测8种抗体的表达：胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白、S-100、上皮细胞膜抗原、突触素、神经微丝、CD68及CD34，获得其中10例的随访资料。结果 患者年龄12～55岁，平均30．8岁，男6例，女11例。主要症状为癫痫发作、头痛、头晕等。肿瘤发生于幕上者16例，占94．1％，其中发生于颞叶者7例，占41．2％。肿瘤大小2—7cm，平均4．3cm，9例有囊性变。除2例会诊病例外，全切除12例，次全切除3例。随访10例，生存8例，生存时间10个月- 13年7个月，平均生存6年，生存10年以上者2例。组织学特征为：单核或多核巨怪瘤细胞、梭形细胞和泡沫样瘤细胞混合而成，肿瘤中有丰富的网状纤维及淋巴细胞浸润，缺乏坏死，核分裂象无或少。胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白及S-100蛋白免疫组织化学染色均呈弥散阳性表达，CD34阳性率为77％。1例伴有间变特征的PXA，有较多核分裂象（≥5个／10HPF）。2例有脑实质及血管周围间隙的浸润。1例影像学检查提示肿瘤复发及脑膜播散。结论 PXA属WHOII级肿瘤，肿瘤全切除及组织学为典型性PXA者预后较好，少数PXA可复发及间变。瘤细胞巨大、怪异，容易误诊为WHOⅣ级的巨细胞胶质母细胞瘤，两者的鉴别要点在于PXA部分可见泡沫样瘤细胞，核分裂象无或少，缺乏坏死。瘤细胞CD34的阳性表达有助于PXA的诊断。
