摘要:
目的 分析抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎患者的死亡原因，以进一步提高对该病的诊治水平．改善预后。方法 回顾性总结近8年在我院确诊为ANCA相关小血管炎且死于住院期间的患者的临床及病理资料．并分析其死因。结果 入组患者共15例，男9例，女6例；年龄41～84岁，平均（65±11）岁；诊断为显微镜下型多血管炎9例，韦格纳肉芽肿病6例；确诊前的病程为（13±3）个月（1～36个月）；所有患者均出现全身多脏器受累。死亡原因：①与感染相关死亡14例，其中3例同时合并血管炎活动；单纯血管炎活动所致死亡1例（死于脑出血）。14例感染部位：肺部感染11例，其中合并腹膜炎1例、肠道感染1例、泌尿系感染1例；余3例中单纯腹膜炎2例，单纯肠道感染1例。感染菌种：细菌感染14例（大肠埃希菌5例次，其中产超广谱β-内酰胺酶阳性2例次；落菲不动杆菌、鲍曼不动杆菌、木糖氧化产碱杆菌各1例次；粪肠球菌3例次；绿脓杆菌2例次；克雷伯杆菌2例次；耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌4例次；高水平耐氨基糖苷类铅黄肠球菌1例次），其中4例合并真菌感染（曲霉菌感染1例次，白色假丝酵母菌感染4例次），1例合并巨细胞病毒感染。结论 ANCA相关小血管炎患者住院期间死亡的首位原因为感染，可能与高龄、基础疾病多、重要脏器受累重及强化免疫抑制治疗等相关。
