摘要:
淀粉样变性（amyloidosis）是一种由淀粉样蛋白在组
织内沉积引起器官功能障碍的全身性疾病。根据受累部位，
淀粉样变性可分为系统性淀粉样变性和局部性淀粉样变性。
系统性淀粉样变性是一类疾病的总称，临床上以免疫球蛋白
轻链型淀粉样变性（AL 型）最为常见，占淀粉样变性的80%
以上。AL 型淀粉样变性好发于老年人，预后差，病死率高。
美国数据显示AL 型淀粉样变性的发病率约为8-10 例/百万
人口，英国近期的研究数据表明系统性淀粉样变性在英国的
发病率超过了0.8/10 万。随着我国人口老龄化和环境污染
的加剧，AL 型淀粉样变性的发病率也呈现出逐年升高的趋
势。系统性淀粉样变性因累及多脏器使临床表现复杂多样，
国内报道肾最常受累，称肾淀粉样变性病，约占51%，以肾
病综合征表现多见，晚期可导致肾功能衰竭[1]。当尿蛋白＞
0.5g/24h（以白蛋白为主）伴有其他部位淀粉样变性的活检
依据时应考虑肾受累[2]。肾淀粉样变在肾脏疾病中，尤其老
年人肾脏疾病中并非少见。但该疾病临床表现无特异性，易
误诊或漏诊，现报道我院漏诊1 例，望能引起重视。
