摘要:
目的探讨Wegener肉芽肿病耳部表现的临床特征，组织病理学和实验室检测特点，做到早诊断和早治疗。方法回顾性分析14例Wegener肉芽肿病耳部表现的临床资料。结果14例中包括慢性化脓性中耳炎10例，其中合并周围性面神经麻痹2例；分泌性中耳炎3例；感音神经性聋1例。14例中3例慢性化脓性中耳炎，1例分泌性中耳炎和1例周围性面神经麻痹是Wegener肉芽肿病的首诊表现，开始表现为耳部单独受累，余9例开始即有多器官受累表现，全部病例均呈现多系统多器官受累。14例组织病理学诊断均符合Wegener肉芽肿病的特点。13例抗中性粒细胞胞质抗体阳性，14例有红细胞沉降率升高，13例C反应蛋白升高。所有病例经糖皮质激素和环磷酰胺治疗后病情均得到控制。11例随访时间3年以上，病情稳定无复发。结论Wegener肉芽肿病的耳部表现常缺乏特异性，早期诊断有赖于临床表现、组织病理学检查和抗中性粒细胞胞质抗体的及时检测。规范使用糖皮质激素和环磷酰胺可以有效地控制病情。
