摘要:
目的总结重症马方综合征患者的外科治疗经验及策略,评价其治疗效果和预后。方法回顾性分析2012年1月至2016年10月南方医科大学珠江医院及广东省人民医院入院收治的15例重症马方综合征患者[左心室射血分数（LVEF）≤40%或左心室舒张末期内径（LVEDD）≥75 mm]的临床资料,其中男11例、女4例,年龄19～55（32.9±8.7）岁。5例马方综合征患者合并主动脉夹层均行Bentall＋主动脉弓置换＋支架象鼻术。10例非夹层患者主动脉根部处理采用Bentall术7例,Cabrol术1例,Bentall术＋右半弓置换2例,所有患者同期均予二尖瓣修复或置换处理,其中二尖瓣成形术12例,二尖瓣置换术3例。另同期行三尖瓣成形术12例。结果该组患者中因心律失常出现心搏骤停死亡1例。主动脉内球囊反搏（IABP）辅助治疗11例,占73.3%。术后3个月LVEDD较术前明显缩短[（80.5±7.4）mm vs.（58.3±6.0）mm,P〈0.05];LVEF较术前增加（37.3%±5.2%vs.46.3%±4.4%,P〈0.05）。术后1年LVEDD较术前明显缩短[（80.5±7.4）mm vs.（53.7±3.6）mm,P〈0.05];LVEF较术前明显增加（37.3%±5.2%vs.57.7%±4.2%,P〈0.05）。随访期间无死亡及再手术病例。结论必要的术前治疗、术中同期彻底矫治所有瓣膜及血管病变问题以及术后较长时间的ICU监护治疗是成功治疗重症马方综合征患者的关键。
