摘要:
多系统萎缩是一种较少见的神经系统变性疾病,起病年龄50岁左右,男性居多,多无家族史,起病隐匿,发病较缓慢.根据其临床表现主要分为自主神经受累型（SDS）、小脑机能障碍型（MSA-C以往称OP-CA）、帕金森综合征型（MSA-P以往称SND）,三型在后期往往互相交叉[1].自主神经功能障碍主要表现为原发性直立性低血压、阳萎,括约肌功能障碍如尿频、尿潴留、便秘、腹泻以及出汗减少或无汗,皮温低、皮肤粗糙等症状.小脑症状主要表现为小脑语言、眼震、意向性震颤、行走不稳.帕金森样症状表现为四肢以强直为主,肌张力增高呈铅管或齿轮样,表情少,行动缓,但震颤常少或轻,对左旋多巴疗效不佳或无效;此外常有椎体束受损表现.病理改变主要为弥漫性神经元萎缩、变性、消失,反应性胶质细胞增生,少突胶质细胞内存在嗜银性胶质包涵体.本病平均生存期为9年.目前尚无有效治疗方法,以一般支持治疗为主,配合α受体激动剂治疗体位性低血压[2].
